Tipos de Esclerodermia: Generalidades

Esta Página ha sido escrita por Shelley Ensz. Traducido a Español y editado medicamente por el Dr. Hernando Rendiles. Hay muchos métodos para categorizar las variadas formas de Esclerodermia, lo cual ha provocado una gran confusión de términos. Las categorías siguientes se encuentran a menudo en literatura para pacientes, pero el uso y la interpretación de estas categorías varían mucho.

Dos principales Tipos

Hay dos principales Tipos de Esclerodermia: Localizada y Sistémica.

Esclerodermia Localizada

Existen dos tipos de Esclerodermia Localizada: Lineal y Morfea. La Esclerodermia Localizada afecta la piel. También pueden afectarse los músculos y huesos subyacentes, pero sin interesar órganos internos.

La Esclerodermia Localizada es relativamente benigna, y solo debe ser relacionada con la forma sistémica en los términos de que comparten síntomas superficiales similares, tales como las características de la biopsia de piel en el Microscopio.

Sistémica

Hay diversos tipos de Esclerodermia Sistémica: CREST, Limitada y Difusa.

Sindrome de CREST

El Sindrome CREST, per se, no cursa con endurecimiento de la piel del todo. El CREST está conformado por Calcinosis, Raynaud's, Esófago, Esclerodactilia, and Telangiectasia. El CREST puede ocurrir aisladamente, o en combinación con cualquier otra forma de Esclerodermia (o alguna otra enfermedad autoinmune) tal como CREST con Esclerodermia Limitada, o CREST con Lupus. Ver CREST.

Escleroderma Limitada

Se dice que la Esclerodermia es Limitada cuando la afectación de la piel está limitada a las manos (aunque la cara y el cuello pueden también ser afectados.) Ver Esclerodermia Limitada.

Escleroderma Difusa

Se dice que la Esclerodermia es Difusa cuando el endurecimiento de la piel ocurre por encima de la "muñeca" (o el Codo, ver debajo). Existen muchas subcategorías de la forma difusa, tales como Esclerodermia SANS, donde hay fibrosis de órganos internos, pero sin endurecimiento de la piel; y La Esclerosis Sistémica Progresiva Familiar, una extraña forma la cual se presenta en miembros de una misma familia. Ver Difusa Scleroderma.

Sindrome Superpuesto

Si un paciente con Esclerodermia también sufre alguna otra enfermedad autoinmune (Tal como Lupus, Artritis Reumatoidea, etc.) se le denomina Sindrome Superpuesto; como en la "Esclerodermia difusa superpuesta con Lupus." Los síntomas de Esclerodermia pueden ser también parte de la llamada Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (MCTD), o de la Enfermedad Indiferenciada del Tejido Conectivo (UCTD) Ver Esclerodermia Superpuesta.

Asociación Colombiana de Esclerodermia

Asociación Colombiana de Esclerodermia es una afiliada a la Red Internacional de Esclerodermia. ISN.

Médicos

(English) Dr. Luis J. Catoggio, ISN Medical Advisory Board, Argentina

La Escuela Colombiana de Rehabilitacion. Terapia fisica en la rehabilitacion de algunos de ellos.