| Τι είναι το σκληρόδερμα; |
| Η παρούσα σελίδα συντάχθηκε από την Shelley Ensz, και δεν έχει επιμεληθεί ιατρικά. Δείτε την Διευκρίνιση (Disclaimer). |
| |
| Τι είναι το σκληρόδερμα; |
| Το σκληρόδερμα είναι ένα σπάνιο και χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλλει επιθετικά περίπου 150.000 (1) με 500.000 (2) Αμερικανούς, κυρίως γυναίκες μεταξύ 30 και 50 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης είναι 30 άτομα στα 100.000 ενώ η αναλογία εμφάνισης στις γυναίκες σε σχέση με τους άνδρες είναι περίπου 4:1. |
| Μορφές σκληροδέρματος |
| Υπάρχουν δύο μορφές σκληροδέρματος: εντοπισμένο σκληρόδερμα και σκληρόδερμα με συστηματική σκλήρυνση . |
| Οι μορφές σκληροδέρματος με συστηματική σκλήρυνση προσβάλλουν οποιοδήποτε σημείο του σώματος (δέρμα, αιμοφόρα αγγεία και σπλάγχνα). Οι μορφές της συστηματικής σκλήρυνσης είναι γνωστές ως Διάχυτο σκληρόδερμα, Περιορισμένο σκληρόδερμα, CREST (από τα αρχικά των αγγλικών λέξεων Calcinosis, Raynaud, Esophageal dismobility, Sclerodactyly, Teleangiectasia –ασβέστωση, σύνδρομο Raynaud, διαταραχή κινητικότητας του οισοφάγου, σκληροδακτυλία, τηλεαγγειεκτασία) και Επικαλυπτόμενο σκληρόδερμα. |
| Οι μορφές του εντοπισμένου σκληροδέρματος είναι η σκληροδερμία και η σκλήρυνση του συνδετικού ιστού. Προσβάλλουν μόνο το δέρμα (και μερικές φορές τους υποκείμενους ιστούς) χωρίς να προσβάλλουν τα σπλάχνα ή να επηρεάζουν την προσδώκιμο επιβίωση του ασθενούς. |
| Όταν οποιαδήποτε μορφή σκληροδέρματος (είτε περιoρισμένο είτε συστηματικό) εμφανίζεται σε νεαρές ηλικίες, καλείται επίσης Παιδικό ή Νεανικό σκληρόδερμα . |
| Δείτε τη σελίδα Μορφές σκληροδέρματος για περισσότερες πληροφορίες. |
| Δυσκολίες διαγνώσεως |
| Η σωστή διάγνωση του σκληροδέρματος είναι συχνά μακροχρόνια και δύσκολη, καθώς πρόκειται για μία σπάνια νόσο με την οποία δεν έχουν εμπειρεία αρκετοί ιατροί και στα αρχικά στάδιά της μπορεί να παρουσιάζει τα χαρακτηριστικά άλλων νόσων του συνδετικού ιστού όπως του Διάχυτου Ερυθηματώδη Λύκου, της Πολυμυοσίτιδας και της Ρευματοειδούς Αρθρίτιδας. |
| Συχνά η δυσκολία και η αβεβαιότητα της διάγνωσης επηρεάζει ψυχολογικά τους ασθενείς οι οποίοι περιγράφουν την όλη διαδικασία διάγνωσης ως το πιο δύσκολο στάδιο της ασθένειάς τους. (4) Δείτε τη σελίδα Δυσκολίες Διαγνώσεως. |
| Εκδηλώσεις του σκληροδέρματος με συστηματική σκλήρυνση |
| Οι μορφές σκληροδέρματος με συστηματική σκλήρυνση προκαλούν ίνωση (σκλήρυνση) του δέρματος και/ή των εσωτερικών οργάνων. Η ίνωση προκαλεί τελικά σκλήρυνση των προσβαλλομένων οργάνων και δέρματος, για αυτό και η νόσος είναι γνωστή σαν την «αρρώστια που πετρώνει». |
| Παθογένεια |
| Η αιτιολογία του σκληροδέρματος είναι άγνωστη. Σε ορισμένες περιπτώσεις του σκληρόδερμα έχει συνδεθεί με την έκθεση σε χημικές ουσίες. Άλλοι παράγοντες για την εκδήλωση σκληροδέρματος είναι η γενετική προδιάθεση, εμβρυικά κύτταρα και ιοί. Δείτε τη σελίδα Παθογένεια. |
| Μη μολυσματικό ή καρκινογενές |
| Το σκληρόδερμα δεν έχει κατηγοριοποιηθεί ως μολυσματική νόσος (1), που σημαίνει ότι δεν πρόκειται να αποκτήσετε σκληρόδερμα αν ανταλλάξετε χειραψία, αν αγκαλιάσετε ή φιλήσετε κάποιον, αν έχετε σεξουαλική επαφή με τον ασθενή, αν έρθετε σε επαφή με το αίμα ή τα σωματικά υγρά του, αν χρησιμοποιείτε τα ίδια σκεύη ή τελικά από εναέριο επαφή όπως το βήξιμο ή το φτάρνισμα. Και ούτε είναι καρκινογενές. (1) |
| Συμπτωματολογία & Αντιμετώπιση |
| Προς το παρόν, δεν υπάρχει κανένα αποτελεσματικό φάρμακο που να οδηγεί στην ίαση οποιασδήποτε μορφής της νόσου. Υπάρχουν ωστόσο αποτελεσματικές θεραπευτικές αγωγές για αρκετά από τα συμπτώματα. Τα περισσότερα από τα συμπτώματα που αναφέρονται στον παρόν site αφορούν στο σκληρόδερμα με συστηματική σκλήρυνση. Δείτε τη σελίδα Συμπτωματολογία σκληροδέρματος με συστηματική σκλήρυνση και Αντιμετώπιση και Κλινικές δοκιμές. |
| Κλινικές δοκιμές |
| Υπάρχουν ορισμένες πειραματικές θεραπείες με ενθαρρυντικά αποτελέσματα, όπως η Μετάγγιση Αρχεγόνων Κυττάρων (Stem Cell Transfusion ή BMT) και η Relaxin. Δείτε τη σελίδα Κλινικές Δοκιμές. |
| Περί σκληροδέρματος |
| Τι είναι το σκληρόδερμα; Φανταστείτε πως σε ορισμένες περιοχές του σώματός σας, το δέρμα σας πυκνώνει και σκληρύνει. Επιπλέον έχετε οδυνηρή ευαισθησία στο κρύο, συχνές καούρες, δύσκαμπτες αρθρώσεις και διάφορα άλλα προβλήματα των εσωτερικών οργάνων... από την Amy (κόρη ασθενούς με συστηματική σκλήρυνη) |
| Τι είναι το σκληρόδερμα. Ίδρυμα για την Αρθρίτιδα (Η.Π.Α.) |
| Τι είναι το σκληρόδερμα; «Η διάγνωση του σκληροδέρματος είναι δύσκολη. Ίσως να παρατηρήσετε αργές και σταδιακές αλλοιώσεις του δέρματος ή δυσλειτουργία κάποιου οργάνου... » Scleroderma Society of Canada. |
| Αληθινές ιστορίες ασθενών |
Σκληρόδερμα με συστηματική σκλήρυνση
Ιστορίες ασθενών με σύνδρομο CREST
Ιστορίες ασθενών με διάχυτο σκληρόδερμα
Ιστορίες ασθενών με περιορισμένο σκληρόδερμα
Ιστορίες ασθενών με επικαλυπτόμενο σκληρόδερμα Εντοπισμένο σκληρόδερμα
Ιστορίες ασθενών με σκληρόδερμα του συνδετικού ιστού
Ιστορίες ασθενών με σκληροδερμία
Ιστορίες ασθενών με σκληροδερμία (στα ιταλικά)
Άλλες ιστορίες
Δυσκολίες διαγνώσεως και μη διάγνωση
Ηωσινόφιλος περιτονίτις
Διάμεση κυστίτιδα
Σύνδρομο του Sjφgren |
